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23/10/2019

DR. RESPONDE - Nessa edição, Dr. Edmar fala sobre as cardiopatias congênitas complexas

O que é cardiopatia congênita complexa?

A designação "cardiopatia complexa" é, muitas vezes, confundida e mal interpretada na prática clínica da cardiologia pediátrica, uma vez que a existência de cardiopatias simples, mas com quadro clínico exuberante, e a ocorrência de um complexo de defeitos, com quadro clínico equilibrado, fazem certamente alterar o seu real significado.

Na prática, a conceituação de cardiopatias complexas pode decorrer da presença associada de defeitos, cuja correção cirúrgica anatômica seja ou de difícil execução ou, principalmente, de execução inviável. Esses casos orientam para a feitura de operações paliativas, com consequente evolução pós-operatória dificultada. Talvez seja este o elemento capital da definição de uma cardiopatia complexa, partindo-se, assim, da "premissa cirúrgica paliativa", em face, atualmente, das amplas possibilidades de uma criança com cardiopatia congênita.

Dentro deste contexto, até cardiopatias acianogênicas podem ser incluídas como complexas, quando da presença e associação de hipoplasia de um dos ventrículos, quer por falta de desenvolvimento- por estar ligada à complacência alterada-, quer por desvios acentuados do sangue, do lado esquerdo para o direito do coração. Nesse quadro estariam classificadas a estenose pulmonar e aórtica valvar, associada à fibroelastose endocárdica e com  cavidades cardíacas correspondentes hipoplásicas; a síndrome de Shone (estenose mitral e subaórtica além da coartação da aorta) associada à fibroelastose endocárdica ou não, mas com ventrículo esquerdo (VE) hipoplásico, cor triatriatum e drenagem anômala parcial de veias pulmonares (DAPVP) com VE hipoplásico, interrupção do arco aórtico e comunicação interventricular (CIV) com ventrículo direito (VD) hipoplásico, comunicação interatrial (CIA) e hipoplasia mitral com VE hipoplásico, persistência do canal arterial e DAPVP com VE hipoplásico; transposição corrigida das grandes artérias e anomalia  de Ebstein com hipoplasia de VD; defeito total do septo atrioventricular (DTSAV) e VE hipoplásico, dentre outras similares.

Por sua vez, a inclusão das cardiopatias cianogênicas na categoria de cardiopatia complexa é mais numerosa, desde que haja hipoplasia de um dos ventrículos. Seriam aqui incluídas a transposição das grandes artérias (TGA) com VD hipoplásico, atresia das valvas atrioventriculares, direita ou esquerda, anomalia de Ebstein obstrutiva, atresia da valva pulmonar (AP) com e sem CIV, tétrade de Fallot com VD hipoplásico, dupla via de saída de VD (DVSVD), sendo este hipoplásico, criss-cross heart com VD hipoplásico, síndrome de hipoplasia do coração esquerdo, dupla via de entrada ventricular, culminando com as cardiopatias complexas propriamente ditas, as que se acompanham de isomerismos atriais, direito e esquerdo, com inúmeros defeitos associados.

Em todas essas condições anatômicas, operações paliativas precoces são habitualmente realizadas, quer para aumentar o fluxo de sangue pulmonar nas operações de anastomose sistêmico-pulmonar, quer para diminuir este fluxo na bandagem pulmonar. Este passo inicial prepara o paciente para a correção funcional paliativa, tipo Fontan, na evolução temporal. Como cirurgia paliativa, há nela aspectos evolutivos desfavoráveis em face da persistência dos defeitos cardíacos que, não sendo corrigidos, dificultam a obtenção de uma melhor evolução.

Na maioria desses defeitos complexos e que requerem a correção funcional, tipo Fontan, torna-se, ainda, frequente a necessidade conjunta da correção de insuficiência de valvas atrioventriculares, direita e/ou esquerda, geralmente por plástica, além do reparo de drenagens anômalas de veias pulmonares, de estenoses e atresias de artérias pulmonares, dentre outras anomalias.

Por tudo isso, vale uma reflexão visando ao futuro da cardiologia pediátrica como um todo, em especial acerca dessas cardiopatias complexas que continuam, ainda hoje, a desafiar a argúcia clínica e a perícia cirúrgica.

Acreditamos que, em linhas gerais, afora o desenvolvimento e o conhecimento genético, bioquímico e celular mais amplos, úteis para a profilaxia e tratamento das cardiopatias congênitas, caso haja defeitos corrigíveis, a correção anatômica deva ser realizada ainda no período precoce da vida.

A expectativa da cura sempre permanece viva, desde que a busca continue a solucionar os aspectos etiopatogênicos, profiláticos e busque a conduta mais adequada na cardiologia pediátrica em geral, cujos progressos inegáveis alentam, hoje, o manejo da criança com cardiopatia.

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