A síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo, melhor dita ?síndrome de hipoplasia do coração esquerdo?, caracteriza-se pela presença de todo o lado esquerdo do coração (átrio, valva mitral, ventrículo esquerdo, valva aórtica e aorta ascendente) com diminuição das suas dimensões usuais. Como consequência, o fluxo sanguíneo para o lado esquerdo do coração, o sistêmico, faz-se pelo canal arterial em sentido inverso, isto é, da artéria pulmonar para a aorta.

Diferentemente, o ventrículo único, consiste na presença de um dos ventrículos como principal, seja o direito ou o esquerdo ou, ainda, com morfologia ambígua e indeterminada, sendo o outro ventrículo rudimentar, com dimensão pequena. Dessa forma, se for ventrículo único tipo direito, o ventrículo esquerdo será rudimentar. Caso seja ventrículo único tipo esquerdo, o ventrículo direito será rudimentar. Mas em qualquer dessas condições anatômicas, as duas artérias, aorta e artéria pulmonar, serão geralmente de bom tamanho, mesmo quando haja limitação ao fluxo pulmonar em estenose pulmonar associada. Nesses casos, os fluxos pulmonar e sistêmico, se fazem por um só dos ventrículos, pelo direito ou pelo esquerdo.

O quadro clínico se distingue na hipoplasia do coração esquerdo por síndrome de baixo débito de sangue sistêmico e, assim, com diminuição do fluxo para o cérebro, para as artérias coronárias do coração e para todo o lado arterial, o que causa manifestação desfavorável para todo o organismo, nas primeiras horas após o nascimento. Daí que seu diagnóstico, idealmente, deva ser realizado durante o período gestacional, para a devida programação logo ao nascer, tanto a terapêutica (prostaglandina e vasopressores) como a cirúrgica (híbrida-bandagem pulmonar e dilatação do canal arterial, ou a de Norwood- aumento da aorta pela utilização do tronco pulmonar e anastomose do ventrículo direito à artéria pulmonar restante), como preparo inicial para a operação de Fontan (anastomose das veias cavas com a artéria pulmonar) posteriormente.

No ventrículo único, o quadro clínico é mais controlável. Assim, sem estenose pulmonar, há hiperfluxo pulmonar que necessita de terapêutica clínica (diuréticos) e de cirurgia (bandagem da artéria pulmonar). Em presença de estenose pulmonar, com cianose e saturação baixa de oxigênio, realizam-se procedimentos paliativos a fim de aumentar o fluxo pulmonar pela técnica de Blalock-Taussig (anastomose da artéria subclávia com a artéria pulmonar). Posteriormente, com e sem estenose pulmonar, o direcionamento se faz para a operação de Fontan.

A mortalidade inicial é maior na hipoplasia do coração esquerdo, mas a operação paliativa na evolução é comum a ambas as anomalias, qual seja a de Fontan, que direciona todo o sangue venoso pelas veias cavas em direção às artérias pulmonares, desviando assim, o sangue do coração, e as veias pulmonares continuam em conexão com o coração em direção ao lado sistêmico da circulação.

Enfim, as diferenças estrutural anatômica, clínica e evolutiva dessas anomalias são acentuadas, mas o resultado final cirúrgico passa a ser semelhante, através a técnica de Fontan.