Tetralogia de Fallot se constitui na cardiopatia congênita mais comum dentre as que se exteriorizam com cianose e insaturação arterial de oxigênio, e corresponde a 10% de todas as cardiopatias com malformação.

Ela foi descrita pelo médico francês Etienne Louis Arthur Fallot, em 1888, e se caracteriza pela presença de quatro defeitos anatômicos, representados pela estenose valvar pulmonar com anel geralmente de tamanho reduzido (EP), comunicação interventricular (CIV), dextroposição da aorta e hipertrofia do ventrículo direito.

Do ponto de vista funcional, dois destes defeitos, EP e CIV, constituem-se como responsáveis pelo quadro clínico de hipóxia, variável em intensidade na dependência do grau da obstrução pulmonar e da própria CIV que, invariavelmente. é de grande dimensão em posição subarterial. Os outros dois defeitos decorrem do grau da própria obstrução pulmonar e do desvio do septo infundibular, o que torna a artéria aorta mais ou menos dextroposta, com cavalgamento variável no septo interventricular.

A exteriorização clínica faz-se por cianose de extremidades, progressiva desde os primeiros meses de vida, dada a progressão da obstrução valvar pulmonar, com consequente passagem de sangue do ventrículo direito ao esquerdo pela CIV, e daí a insaturação arterial, também progressiva com o tempo.

Em decorrência dessa evolução, o paciente preferencialmente deve ser corrigido cirurgicamente desta anomalia congênita desde os primeiros meses até cerca dos dois anos de idade. Essa correção precoce obedece ao conhecimento da história natural deste defeito, pois sabe-se que 75% dos seus portadores sobrevivem ao primeiro ano de vida; apenas 12% alcançam os 20 anos; e 2% os 40 anos de idade.

Procedimento cirúrgico e evolução pós-operatória

A cirurgia consiste no fechamento da CIV com retalho de pericárdio, mas também em face da ampliação obrigatória do anel da valva pulmonar e do tronco da artéria pulmonar, surge daí, como defeito residual pós-operatório, a insuficiência valvar pulmonar, que permite o retorno do sangue impulsionado pelo ventrículo direito em direção à árvore arterial pulmonar. Este novo defeito torna-se um problema evolutivo pós-operatório, que requer, em cerca de 30% dos pacientes operados, a necessidade de outra cirurgia para a colocação de uma prótese de valva biológica nessa mesma posição pulmonar. Tal operação geralmente é requerida na juventude ou na idade adulta. Caso nessa condição, o ventrículo direito não se mostre deteriorado na sua função, a evolução posterior volta a se apresentar adequada.

Como na medicina tudo se mostra muito relativo, na dependência de inúmeras variáveis, anatômicas e funcionais, há casos de tetralogia de Fallot nos quais o anel pulmonar se mostra de tamanho normal e, assim, a correção anatômica se torna mais facilitada, sem a necessidade da execução de qualquer ampliação desta estrutura, e daí a inexistência da insuficiência valvar pulmonar residual.

Nessa circunstância, a evolução desses casos se aproxima daquela correspondente à de pessoas sem qualquer defeito cardíaco.

A cura, assim, deve ser considerada apenas nesta última condição anatômica descrita.

Médico do Centro de Cardiologia do Hospital Sírio-Libanês - Professor Livre-Docente de Cardiologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo